【概述】

　　尿道异位开口于尿道腹侧，称尿道下裂。是泌尿系统比较常见的先天性发育异常。

　　【诊断】

　　根据症状和体征可以作出诊断。但是，任何类型的尿道下裂都认为是女性化的征象，对阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应仔细检查，需与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。

　　【治疗措施】

　　尿道下裂成形手术有150多种，考虑到心理方面的因素，多数主张一期手术修补完成。手术方法是利用带蒂皮片和游离皮瓣移植，已被越来越多的泌尿科医师所应用，膀胱膜尿道成形也有成功的应用。上述手术尿瘘发生率为15%～30%，但是修补尿瘘认为是简单而小的手术。分二期手术有满意的疗效，对尿道下裂修补手术经验较少的外科医生来说是一种最安全的方法。

　　所有的修补术，首先应去除阴茎腹侧的纤维索，将阴茎伸直，纤维索是否彻底去除在术中可以通过人为诱导勃起证实，然后再行重建尿道的手术，大部分成功的手术是利用局部的皮肤和包皮来重建尿道。近几年，尿道口前移至阴茎头的手术已是可行的，达到外形美观的要求。

　　【病因学】

　　病因：外器和尿道在胚胎8周开始发育，15周完成，尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合，形成尿道，直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部，停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂，又因尿道沟是由近端向远端融合，故远端尿道下裂更多见。

　　尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例，目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史，但还不知道其遗传特性。

　　【临床表现】

　　临床表现：

　　①症状和体征：新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状，青少年、成人常诉尿线弯曲，尿呈喷雾状，阻茎弯向腹侧，妨碍性生活。会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿，并常引起不育，另外，因阴茎腹侧皮肤少，阴茎呈钩状，尿道外口可呈狭窄，应仔细检查，如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全，应仔细检查阴囊内是否有睾丸。

　　②分型：根据尿道外口位置不同，可分为下列几种类型：①阴茎头型：尿道外口位于阴茎头近端;②冠状沟型：尿道外口位于冠状沟腹侧;③阴茎型;④阴茎阴囊型;⑤会阴型。大约70%的病人尿道位于阴茎远端和冠状沟处。

　　男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在两性畸形的可能，需鉴别其性别，尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为，以后包皮将用来重建尿道。

　　【辅助检查】

　　实验室、X线、内窥镜检查：阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂，外器官性别难定，所以应行口腔颊粘膜涂片和染色体核型检查，以确定性别。尿道镜和膀胱镜可了解男性内一殖器官的发育情况;排泄性尿路造影可以了解是否合并重复肾及输尿管的先天性畸形。对于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列为常规检查。然而，对于龟头型尿道下裂的价值不大，因为这些病人上尿路畸形的发病率并不比常人高。

　　【预后】

　　手术矫正阴茎弯曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在阴道内射精。总的来说，外形美观和防止瘘仍是各种成形手术需要高度重视的问题。